Новое изучение во главе с канадскими исследователями показывает как амиотрофический боковой склероз(АЛЬС) распространяется в теле и предполагает, что возможно вероятно остановить его сантитела.АЛЬС есть самый распространенной формой заболевания мотонейрона (MND), важной и летальной болезниэто воздействует на невроциты (мотонейроны) в мозговом и спинном мозге.
Мотонейронынеспешно прекратите трудиться и погибните к пункту где больные на более поздних стадиях заболеваниястаньте парализованными и утратьте их свойство идти, сказать, покушать и дышать. Примерно 140 000 новых случаевиз АЛЬСА диагностированы во всем мире ежегодно.
Обстоятельства АЛЬСА малоизвестны, и на данный момент нет никакого лечения.Неотъемлемая часть в проблеме того, как АЛЬС прогрессируетНо ведущий исследователь Нил Кэшмен, учитель в Университете Английской Колумбии,где он – кроме этого Канадский Стул Изучения при Нейродегенерации и Белке Misfolding, говорит ихизучение «идентифицирует неотъемлемую часть неприятности в определении, как заболевание переданавезде по нервной совокупности."«Методом понимания, как это происходит», додаёт он, «мы можем создать лучшие методы остановитьсяпрогрессирующее неврологическое повреждение, увиденное в АЛЬСЕ."
Исследователи информируют о собственных итогах изучения в Продолжениях Национальной АкадемииНауки, PNAS.Прошлые расследования установили, что АЛЬС связан с мутацией иmisfolding белка называющиеся SOD1 и версии и тот мутант этого белка смогутнемутантные формы обстоятельства к misfold внутренним живым клеткам – как прионная заболевание.
Немутант, misfolded белок возможно передан от клетки до клеткиВ их изучении доктор наук Кэшмен и сотрудники показывают, как misfolded, немутант SOD1 возможнопереданный от клетки до клетки и размножаются как цепная реакция.Они кроме этого идентифицируют два механизма, которыми это происходит: при помощи внедрения и выпускапротеиновые скопления, и через экзосомы, мелкие пузырьки транспортера либо пузыри в клетках.Эти механизмы смогут растолковать, из-за чего спорадический АЛЬС, не имеющий никакой генетической обстоятельства, распространенийпрогрессивно, от области до области.
В второй части изучения команда кроме этого продемонстрировала, как распространение имело возможность бы быть остановлено сантитела, связывающие с определенными областями SOD1, становящихся подвергнутыми в то время, когда это misfolds.В случае если, как это изучение предполагает, misfolding немутанта, SOD1 есть обстоятельством АЛЬСА, тоантитела могли быть методом остановить развитие заболевания, сообщить исследователей.
В октябре 2013 сказало второе изучение, которое имело возможность бы указать на путьзамедлить прогрессию АЛЬСА.Исследователи нашли, что мыши с скоро прогрессирующей формой АЛЬСА уменьшилинейрозащита и совокупности удаления отходов в их камерах не трудились так прекрасно.