Амиотрофический боковой склероз – он же заболевание Лу Герига – есть условием, неспешно нападающим на невроциты, управляющие отечественным произвольным перемещением, приводя к смерти и параличу. В Соединенных Штатах 30,000, о которых информируют, люди живут с заболеванием, но сейчас, ученые идентифицировали неточность в протеиновом формировании, которое могло быть происхождением этого условия.
Исследователи, из университета Висконсина-Мадисона, с далека собственный изучение амиотрофического бокового склероза (ALS) в издании Cell Stem Cell.Согласно данным Центров по профилактике и контролю болезней (CDC), только бог ведает точно, из-за чего АЛЬС происходит, и на данный момент нет никакого лечения.Исследователи этого последнего изучения, во главе с Су-Чунь Чжаном, ведущим автором и нейробиологом в Висконсинском университете в Мадисоне, говорят ранее, генетическая мутация была найдена в маленькой группе больных с АЛЬСОМ, побудив ученых пересадить тот ген животным для тестирования медикаментозного лечения.
Но данный подход еще не трудился. Кроме этого, Чжан и его команда решили изучить больные клетки человека – названный мотонейронами – в блюдах лаборатории. Эти мотонейроны – то, какие конкретно прямые мускулы заключить сделку, и Чжан растолковывает, что это – то, где неудачи происходят в АЛЬСЕ.
Центры изучения на дефектных белках в мотонейронахИсследователи создали мотонейроны в собственной лаборатории, продемонстрированной в данной фотографии микроскопа; зеленые отметки красные и ядро отметки нервные волокна. Команда идентифицировала misregulation белка в ядре как возможное происхождение АЛЬСА.Кредит изображения: Хун Чэнь, Су-Чун Центр Zhang/Waisman
Чжан первенствовал ученым, что когда-либо вырастит мотонейроны от людских эмбриональных стволовых клеток примерно 10 лет назад, и он сравнительно не так давно преобразовывал клетки кожи в клетки позванного плюрипотентного стебля (iPS), тогда преобразовывающиеся в мотонейроны.Он растолковывает, что клетки IPS смогут употребляться в качестве моделей для заболевания, поскольку у них имеется многие из тех же изюминок как их донорские камеры.«С IPS Вы имеете возможность забрать клетку от любого больного и расти мотонейроны, имеющие АЛЬС», растолковывает Чжан. «Это предлагает новый метод взглянуть на главную патологию заболевания».Для их последнего изучения исследователи сосредоточились на белках, устанавливающих транспортную структуру – назвал нейрофиламент – в мотонейронах.
Они говорят химикаты ходов нейрофиламента и клеточные части – включая нейромедиаторы – к противоположным сторонам невроцита.Чжан растолковывает, что мотонейроны, к примеру, что мускулы ноги контроля примерно 3 фута длиной, так, они должны быть перемещены целый двор от клеточного тела до пятна, где они смогут сигнализировать мускулы.
Кроме этого, одним из первых показателей АЛЬСА в больном, испытывающем недочёт в данной связи, есть паралич ног и ступней.’Результаты изучения имеют последствия для других нейродегенеративных нарушений’Сейчас ученые осознали, что с АЛЬСОМ, так называемыми путаницами – деформированный белок – на протяжении дорог нерва блокирует путь на протяжении нервных волокон, в конечном итоге приводящий к работе со сбоями смерти и нервного волокна.Недавнее открытие команды, но, имеет отношение к источнику этих путаниц, находящемуся в дефиците одного из трех белков в нейрофиламенте.
Чжан растолковывает, что нейрофиламент играется и структурное и функциональную роль:«Как гвоздики, стропила и балки дома, нейрофиламент есть позвоночником клетки, но это всегда изменяется. Эти белки должны быть посланы от клеточного тела, где они производятся к самой отдаленной части, и после этого быть посланными назад для рециркуляции.В случае если белки не смогут сформироваться верно и транспортируются легко, они формируют путаницы, вызывающие каскад неприятностей."Он говорит, что их открытие – то, что происхождение АЛЬСА «misregulation одного шага в производстве нейрофиламента».
Помимо этого, он отмечает, что подобные путаницы нежданно появляются с заболеванием Альцгеймера и заболеваниями Паркинсона: «Мы вошли в азарт вправду при мысли, что, в то время, когда Вы изучаете АЛЬС, Вы имеете возможность наблюдать на корень многих нейродегенеративных нарушений».Чжан и его команда кроме этого увидели, что данный misregulation происходит весьма рано, что есть, из-за чего весьма возможно, что то, что они нашли, есть происхождением АЛЬС.«Не было человека, кто знал это прежде, но мы думаем, имеете возможность ли Вы предназначаться для этого раннего шага при патологии, Вы имеете возможность возможно спасти невроцит», говорит он.
И как словно бы это открытие не есть достаточно захватывающим, команда кроме этого отыскала метод спасти невральные клетки в блюдах лаборатории, и в то время, когда они «отредактировали» ген, оркеструющий формирование наткнутого белка, они нашли, что клетки неожиданно смотрелись обычными.Они информируют, что на данный момент контролируют широкий спектр потенциальных препаратов, приносящий надежду области изучения АЛЬСА.
CDC имеет Национальный Реестр АЛЬСА, где больные с условием смогут закончить краткие обзоры фактора риска, дабы оказать помощь ученым победить АЛЬС.