Исследователи применяли мелкое генетическое пятно, дабы частично вернуть слушание, и баланс у глухих мышей с синдромом Швейцара, в соответствии с новому отчету издал по собственной природе Медицину.Изучение на животных, которое находится все еще на его ранних стадиях, имело возможность в конечном итоге развиться в новое лечение для синдрома Швейцара, врожденное нарушение слушания, в большинстве случаев идущее рука об руку со слепотой кроме этого.В то время, когда ученые ввели глубоко глухих мышей с генетическим пятном, они развились в частично слышащих мышей без неприятностей баланса.
Авторы растолковали, что глухота есть самый распространенным сенсорным нарушением. Примерно 1 в каждых 1 000 новорожденных рождается с нарушением слуха. Врожденная глухота довольно часто результат неподходящего развития либо дегенерацией кохлеарных волосковых клеток, формирующих маленькие волосы в ухе, обнаруживающие звук.В одном типе синдрома Швейцара – известный как Синдром Швейцара Типа 1 – что французские поселенцы принесли в Соединенных Штатах много лет назад, существует неприятность с белком, названным harmonin.
Harmonin требуется, дабы организовать кохлеарные волосковые клетки. Та же неприятность кроме этого приводит к постепенной потере видения.В синдроме Швейцара типа 1 в гене USH1C существует мутация. Данный ген руководит производством harmonin.
В то время, когда USH1C имеет неточность (мутация), он создаёт сокращенные формы harmonin.Генетическое пятно вернуло производство harmoninМишель Гастингс, в Розалинд, Науки Франклина и Университет Медицины в Чикаго, Иллинойс и команде проектировал генетическое пятно – маленькую полосу генетического материала – что делается приложенным к видоизмененному гену, исправляет его и ведет к надлежащему созданию harmonin.
Они ввели мышей, генетически спроектированных, дабы иметь синдром Швейцара с генетическим пятном. Первоначально, они все росли без обоснованного слушания и проблем баланса.
Это длилось в течение нескольких месяцев; их слушание было практически нормально в более низких частотах.По окончании опыта исследователи разбирали мышей и нашли, что кое-какие волосковые клетки выросли в их cochleae.Но в течение шести месяцев, их слушание начало ухудшаться.
В Резюме по собственной природе Медицина, написали авторы:«Эти эффекты были выдержаны в течение нескольких месяцев, представив свидетельства, что врожденная глухота возможно действенно преодолена лечением рано в развитии, дабы исправить демонстрацию и экспрессию гена терапевтического потенциала ASOs (антисенсорные олигонуклеотиды) в лечении глухоты».В интервью BBC доктор наук Гастингс заявил, что они были поражены, что мыши имели возможность срочно лечиться по окончании рождения с «таким сильным действием». Чтобы получить прекрасные результаты, мыши должны лечиться в течение первых десяти – тринадцати дней по окончании жизни.
Ученые не уверены, есть ли лечение лишь действенным, в случае если выполняется практически сразу после рождения, по причине того, что выбор времени есть критическим для эффективности, либо не ли пятно легко в состоянии добраться до целевой области по окончании определенного предела.Человеческие плоды выполняют 9 месяцев в матке матери, по сравнению со всего тремя семь дней при мышей. В случае если ключ рассчитывает, это имело возможность бы поднять неприятности в развитии аналогичного лечения у людей. Авторы заявили, что, быть может, лечение, быть может, нужно будет выполнить, тогда как людская ребенок (плод) находится все еще в матке.
Ученые из Глаза Массачусетса и Уха, о котором Медицинская школа Гарварда сообщила в издании Neuron (неприятность января 2013), что они умели заставлять маленькие волосы в улитке мышей повторно расти при помощи лекарственного средства, так восстанавливая частичное слушание.Исследователи из университета Шеффилда, Англия, умели всецело изменять форму глухоты у песчанок посредством людских эмбриональных стволовых клеток – они вернули слуховой нерв.
Они сказали о собственной работе по собственной природе (неприятность сентября 2012). У песчанок было подобное от утраты слуха из-за слуховой невропатии, воздействующей на людей – кохлеарный нерв (слуховой нерв) поврежден.