Синдром Гильберта, он же печеночная дисфункция, доброкачественная домашняя желтуха, конституционная печеночная дисфункция, неконъюгированная доброкачественная билирубинемия и домашняя негемолитическая желтуха, есть генетическим условием. В то время, когда эритроциты ломаются, билирубин производится.
У людей с синдромом Гильберта имеется мягко повышенные уровни пигмента билирубина, что может время от времени давать им желтуху глаз (пожелтение), и время от времени кожа. Условие безопасно, и больные в большинстве случаев не нуждаются в лечении.Печень людей с синдромом Гильберта подобающим образом не обрабатывает билирубин.
Они не удаляют его подобающим образом, и это растет.Потому, что это безопасно, синдром Гильберта в большинстве случаев не замечается как заболевание. Большая часть людей не знает, что у них имеется синдром, пока анализ крови не показывает выше, чем обычные уровни билирубина.
В Соединенных Штатах примерно 3% 7% населения имеют синдром Гильберта, согласно данным Национальных Университетов Здоровья (NIH) – кое-какие гастроэнтерологи считают, что распространенность может составить целых 10%. Национальная работа здравоохранения (NHS) оценивает, что примерно 5% английского населения затронуты. Это более распространено среди мужчин, чем дамы.Синдром Гильберта был сперва обрисован французским гастроэнтерологом Огастином Николасом Гильбертом (1858-1927) и сотрудниками в 1901.
Каковы симптомы синдрома Гильберта?Большая часть затронутых людей не знает это. Уровни билирубина в большинстве случаев остаются в пределах обычных уровней, и случайно увеличиваются мало.
Желтуха – возможно желтым оттенком белым кожи и глаз, в то время, когда уровни билирубина увеличиваются через чур высоко. Симптомы смогут стать более очевидными в следствии:Заболевание
ЗаразаОбезвоживаниеСтрессМенструация
Переусердствовать вещи (перенапряжение)Не обращая внимания на то, что уровни билирубина редко достигают страшных уровней, заканчивающаяся желтуха возможно нарушающей. Симптомы желтухи в большинстве случаев появляются в глазах сперва, и после этого коже, в случае если уровни билирубина увеличиваются потом.
Следующие симптомы смогут кроме этого быть вероятны, но менее распространены:Утрата аппетитаТошнота
УсталостьСлабость
Боль в животеКаковы обстоятельства синдрома Гильберта?Гипербилирубинемия – повышенные уровни в крови билирубина – происходят, по причине того, что сокращение активности фермента glucuronyltransferase, что спрягает билирубин. Спряжение, имеющее место в печени, делает билирубин растворимым так, дабы это имело возможность экскретироваться в желчи в двенадцатиперстную кишку и было в конечном итоге удалено из тела.
В то время, когда эритроциту примерно 120 дней, он разломан на билирубин гемоглобином. Печень тогда преобразовывает билирубин в растворимую форму.Синдром Гильберта вызывается дефектным геном – мутация гена UDP-глюкуронозилтрансферазы.
Люди наследуют синдром от родителя. Билирубин не спрягается (преобразовывают) при обычном темпе, и накапливается в кровотоке. В то время, когда уровни достигают определенного момента, у больного смогут быть симптомы желтухи.
Как синдром Гильберта диагностирован?В случае если у человека имеется синдром Гильберта, и он диагностирован, диагноз в большинстве случаев происходит в его/ее поздние подростковые годы либо в начале двадцатых.
Потому, что диагноз есть достаточно прямым, генетический анализ не в большинстве случаев нужен.Пример крови больного будет забран для полного анализа крови. Врач может кроме этого проверить, дабы выяснить, как прекрасно печень больного функционирует. Уровни билирубина в кровотоке будут кроме этого проверены.
В случае если результаты опробований продемонстрируют, что водно-нерастворимые уровни билирубина высоки, но другие анализы обычны, то врач диагностирует синдром Гильберта.Обстоятельства – В случае если у больного имеется симптомы желтухи врач, смогут приказать, дабы кое-какие другие анализы выяснили, имели возможность ли бы быть какие-либо главные заболевания либо условия, такие как:
Острое воспаление печени – может ухудшить свойство печени спрягать и секретировать билирубин.Воспаление желчного протока – может не допустить удаление билирубина и секрецию жёлчи.Обструкция желчного протока – мешает тому, дабы печень избавилась от билирубина.
Гемолитическая анемия – производство билирубина возрастает, в то время, когда большое количество эритроцитов сломано.Cholestasis – поток желчи от печени прерван. Желчь, содержащая спрягаемый билирубин, остается в печени вместо того, дабы быть экскретируемым.Синдром Криглер-Наджара – наследственное условие, ухудшающее определенный фермент, важный за обработку билирубина, приводящего к избытку билирубина.
Синдром Дубин-Джонсона – наследственная форма хронической желтухи, мешающей тому, дабы спрягаемый билирубин был секретирован из камер печени.Псевдожелтуха – надёжная форма желтухи, при которой пожелтение кожи направляться из избытка бета-каротина, не от избытка билирубина; в большинстве случаев от потребления в пищу громадного количества моркови, тыквы либо дыни.Анализы смогут включать:Ультразвуковое обследование печени
Больной недоедает в течение 24 часов, дабы видеть, увеличиваются ли уровни билирубинаГенетическое тестированиеЛечение для синдрома ГильбертаПотому, что синдром Гильберта, как полагают, надёжен – в большинстве случаев не вызывает неприятностей со здоровьем – врач сообщит больному, что никакое лечение не потребовано.
Не обращая внимания на то, что симптомы желтухи смогут быть тревожными, они неустойчивы и ничто, дабы переживать о.Долговременный контроль для людей с синдромом Гильберта не, в большинстве случаев, нужен. Если Вы вправду подмечаете ухудшающиеся симптомы желтухи, Вы должны сказать со своим врачом так, дабы он либо она имел возможность исключить любое второе условие, которое, быть может, развилось.Больные, вычисляющие симптомы желтухи через чур тревожными, смогут извлечь пользу из Фенобарбитала, лечение, понижающее уровни билирубина.
Фенобарбитал может вызвать седативный эффект и дурноту. Для больного принципиально важно осознать, что в этом случае лекарства не принимаются по медицинским обстоятельствам.Каковы вероятные осложнения синдрома Гильберта?
Синдром Гильберта не повредит печень. Не считая желтухи, нет никаких известных осложнений.Кое-какие лекарства – низкие уровни glucuronyltransferase, фермент, обрабатывающий билирубин, смогут привести к более тяжелым побочным эффектам с некоторыми препаратами, в особенности irinotecan (Camptosar), что употребляется, дабы лечить рак толстой кишки.
У больных с синдромом Гильберта, берущим irinotecan, возможно острая диарея.