Что такое синдром антифосфолипида (hughes синдром)? Что вызывает синдром антифосфолипида?

Синдром антифосфолипида, он же Синдром Антитела Антифосфолипида, APS, APL, Синдром Хьюза либо Липкая Кровь, есть иммунологическим нарушением, при котором существуют патологические антитела, которые связаны с патологическими тромбами в пределах артерий и вен – особенно в ногах, и проблемах с беременностью, таких как повторяющиеся преждевременные роды и самопроизвольные аборты. Патологические антитела нападают на жиры, которые содержат фосфористый (Фосфолипиды). Примерно 1 в каждых 3 больных с синдромом антифосфолипида имеет патологии сердечного клапана.

Больные более в большинстве случаев развивают DVT (тромбоз глубоких вен) – тромбы, формирующиеся в ногах; но, сгустки смогут кроме этого сформироваться в почках, легких и других органах. В случае если сгусток начинается в мозгу существует важный риск инсульта.Нет никакого лечения для Синдрома Хьюза.

Но текущее лечение может существенно снизить риск больного развития тромбов.Синдром антифосфолипида есть аутоиммунным условием – иммунная совокупность человека создаёт антитела, названные антителами антифосфолипида. Это патологические антитела, нападающие на жиры и белки в крови; специфично фосфолипиды. Подвергающиеся нападению белки и жиры, как думают, занимают важное место в поддержании надлежащей непротиворечивости крови.

Методом нападения на жиры и эти белки кровь делается чрезмерно липкой, приводя к намного более высокому риску развития тромбов.Существует два основных типа синдрома антифосфолипида (синдром Хьюза):

Главный синдром антифосфолипида – условие не связано ни с какой второй заболеванием либо условием. Это начинается изолированно.

Вторичный синдром антифосфолипида – условие начинается наряду с другим аутоиммунным нарушением, таким как волчанка.Статистика США – согласно данным Фонда APS America, Inc.:Между 1% и 5% американского населения, как полагают, имеет синдром антифосфолипида APS (APS).Между 15% и 20% всех случаев DVT (тромбоз глубоких вен) и легочная эмболия (тромбы легкого) вызываются APS.

Между 10% и 25% дам с рецидивными самопроизвольными абортами имеют APS.Примерно 1 в каждых 3 случаях инсульта среди людей менее чем 50 лет возраста происходит из-за APS.Между 75% и 90% больных с APS являются женскими.

Между 40% и 50% людей с волчанкой кроме этого имеют APS.Статистика Англия – согласно данным Национальной работы здравоохранения (NHS), Англия:Считается, что примерно у 5% английского населения имеется антитела антифосфолипида, но у многих ни при каких обстоятельствах нет признаков.

Никто не уверен из-за чего.Синдром антифосфолипида важен за 1 в каждых 5 случаях DVT (тромбоз глубоких вен)APS важен за 1 в каждых 5 случаях рецидивных самопроизвольных абортов.APS важен за 1 в каждых 5 случаях инсульта среди больных менее чем 45 лет возраста.

Фонд Синдрома Хьюза (Англия) оценивает, что у целого 1% населения Англии возможно синдром антифосфолипида.В большинстве случаев, те, у кого появляются симптомы, сделают так между возрастами 18 и 40 лет.

Но время от времени они смогут развиться весьма сначала на протяжении детства.Большая часть больных с синдромом антифосфолипида, проходящих лечение, в состоянии совершить обычные и здоровые судьбы.

Примерно 75% 80% дам с синдромом антифосфолипида, проходящих лечение, в состоянии иметь здоровые беременности полного срока.У некоторых людей редких случаев с антифосфолипидом синдром развивают тромбы, не обращая внимания на то, дабы проходить лечение.

симптомы синдрома и Каковы признаки антифосфолипида?Симптом – что-то эмоции больного и обрисовывает, тогда как символ – что-то второе люди, такие как уведомление врача. К примеру, сонливость возможно симптомом, тогда как расширенные зрачки смогут быть знаком.

симптомы и Признаки синдрома антифосфолипида зависят по большей части от того, куда тромбы едут в, и где они формируются. Сгусток либо эмбол (едущий сгусток) смогут привести к:

DVT (тромбоз глубоких вен) – происходит, в то время, когда тромб формируется в одной из громадных вен, в большинстве случаев в руке либо ноге, приводя либо частично или полностью заблокированное кровообращение. Тромб DVT имеет потенциал, дабы двигаться в легкие, создавая страшное для жизни условие, известное как Легочная эмболия.

Легочная эмболия (PE) – условие, где объект назвал эмбол (едущий сгусток) создается в одной части тела, циркулирует везде по телу, и после этого блокирует кровь, текущую через сосуд в второй части тела. Emboli (множественное число эмбола) не должны быть перепутаны с тромбами (множественное число тромба), каковые являются сгустками, организованными и остающимися в одной области тела, не мчась везде по кровотоку. Легочная эмболия (легочное значение «легких» от латинского pulmonarius) происходит, в то время, когда эмбол блокирует кровь, текущую через артерию, кормящую легкие.

Осложнения беременности – включая повторяющиеся самопроизвольные аборты, преждевременные роды и преэклампсию (большое кровяное давление на протяжении беременности)Инсульт – условие, где тромб либо порванная артерия либо кровеносный сосуд прерывают ток крови в область мозга. глюкозы и Отсутствие кислорода (сахар), текущий к мозгу, ведет к смерти клеток повреждения и головного мозга головного мозга, довольно часто приводящего к ухудшению в речи, памяти и движении. Два основных типа инсульта включают ишемический и геморрагический инсульт . Ишемический инсульт образовывает примерно 75% всех инсультов и происходит, в то время, когда тромб либо тромб, формы, что блокирует ток крови к части мозга.симптомы и Следующие признаки кроме этого вероятны (менее распространенный):

Хронические (долговременные) головные болиДеменция и приступы, в случае если сгусток блокирует ток крови к частям мозга

Клубочковое ливедо – высыпание начинается на запястьях и коленях. Высыпание появляется как подобное кружеву багрянистое изменение цвета.Мигрени

Патологии сердечного клапана – у примерно одной трети всех больных с синдромом антифосфолипида имеется неприятности сердечного клапана. Во многих случаях митральный клапан утолщает либо развивает дополнительную массу, вызывая регургитацию (утечки крови назад в одну из палат сердца). У некоторых больных смогут быть неприятности с клапаном аорты.

Понижение тромбоцитов – тромбоциты есть клетками крови, нужными для обычного свертывания. В случае если уровни понижают достаточно (тромбоцитопения), в том месте смогут быть эпизоды кровотечения. Больные, в большинстве случаев, страдают от кровотечений из носа, либо их десны кровоточат.

Кое-какие больные смогут заболеть петехиями (кровоточащий в кожу, вынудив мелкие красные пятна показаться).Следующие симптомы и возможные признаки, но очень редкие:

Хорея – конечности и тело дергаются неудержимо. Время от времени они смогут показаться как безостановочные стремительные и сложные перемещения тела, прекрасно координирующиеся – но они неумышленны.Неприятности памяти

Кое-какие неприятности психологического здоровья, такие как депрессия либо психоз (нарушение мышления, при котором тестирование действительности очень сильно ухудшено).Неожиданная утрата слуха.В то время, когда искать медпомощь

Вероятный тромбоз глубоких вен – существует боль, болезненность, набухание, изменение цвета вены. Кожа есть горячей на ощупь. Ищите неотложную помощь.

В течение первых 20 недель беременности – в случае если существует какое-либо влагалищное определение. Это могло быть показателем самопроизвольного аборта (но не обязательно).

Спросите собственного доктора, вероятен ли синдром антифосфолипида.Инсульт – символы включают головокружение, ходьбу неприятности, координации и потерю баланса, речевых неприятностей, онемения, слабости либо паралича на одной стороне тела, пятнаемой/чернившей либо диплопии, неожиданной сильной головной боли.

Легочная эмболия – боль в груди, увеличенное либо нерегулярное сердцебиение, головокружение, неожиданная одышка, стремительное дыхание, кашель либо выкашливание крови.Каковы факторы риска для синдрома антифосфолипида?Фактор риска – что-то, что увеличивает возможность развития условия либо болезни. К примеру, ожирение существенно повышает риск развивающегося типа 2 диабета.

Исходя из этого ожирение есть причиной риска для типа 2 диабета. Факторы риска для синдрома антифосфолипида включают:Имея волчанку, синдром Сджогрена либо некое второе аутоиммунное нарушение.Гепатит С, сифилис, вирус цитомегалии (CMV), парвовирус B19 и другие инфекции.

Кое-какие лекарства, включая гидралазин (раньше лечил артериальную гипертензию), и кое-какие противоэпилептические средства.Генетика – у людей, у которых имеется член семьи с синдромом антифосфолипида, имеется более большой риск развития его самих, если сравнивать с не делающими людьми.Пол – женщины и молодые средних лет, более возможно, разовьют синдром антифосфолипида, чем мужчины. Но оба пола смогут быть затронуты, и люди любого возраста.

У некоторых людей смогут быть антитела, которые связаны с синдромом антифосфолипида, но ни при каких обстоятельствах не развивающие символы либо симптомы. У людей с этими антителами, более возможно, покажутся симптомы если они:Являются страдающими ожирениемЗабеременеть

Имейте большие уровни холестеринаИмейте артериальную гипертензию (большое кровяное давление)

Получите HRT (гормональная заместительная терапия)Табак дымаОстаньтесь все еще через чур продолжительно, в то время, когда может иметь место на протяжении дальнего рейса

Примите противозачаточные пилюлиПеренесите операцию

Каковы обстоятельства синдрома антифосфолипида?Что такое фосфолипиды?В то время, когда мы кровоточим отечественная кровь в конечном итоге, сгустки (коагулируют), дабы мешать нам терять через чур много крови. Фосфолипиды являются одним из веществ, вовлеченных в процесс свертывания крови – процесс, включающий пара шагов.

Фосфолипиды являются веществами клеточной мембраны.Люди с синдромом антифосфолипида создают антитела, нападающие либо на фосфолипиды либо на белки крови, связывающие с фосфолипидами.Что такое аутоиммунное нарушение?

Антитела производятся отечественной иммунной совокупностью, дабы отбить и стереть с лица земли токсины и микробы, каковые не желают отечественные тела – они идентифицируют потенциальные угрозы телу и разрушают их. В случае если у кого-то имеется аутоиммунное нарушение, у них имеется антитела, по неточности нападающие на хорошие клетки – при синдрома антифосфолипида, патологические антитела антифосфолипида производятся, каковые по неточности нападают на фосфолипиды.Что происходит, в случае если фосфолипиды подвергаются нападению?

В случае если фосфолипиды подвергаются нападению возможно намного больший риск в развитии тромбов. Специалисты не уверены, из-за чего, но они говорят, что мы должны хранить непротиворечивость отечественной крови легко правом – это не должно быть ни через чур липко, ни через чур жидко.

Это неустойчивое равновесие зависит от нескольких жиров и белков, трудящихся в один момент. В случае если баланс нарушен, и кровь делается более липкой, что может случиться, в случае если фосфолипиды и другие белки подвергаются нападению, риск развития тромбов растет.Мы не знаем, из-за чего иммунная совокупность создаёт патологические антитела. И наряду с этим мы не понимаем, из-за чего у некоторых людей с патологическими антителами ни при каких обстоятельствах не появляются симптомы синдрома антифосфолипида.

Специалисты верят комбинации наследственных факторов, и факторы окружающей среды включаются.Диагностирование синдрома антифосфолипидаВрач проверит на синдром антифосфолипида, в случае если у больного будет по крайней мере один эпизод тромбоза либо утрата беременности.Анализ крови – это выяснит, присутствуют ли патологические антитела.

Два анализа включаются, на расстоянии в пара недель. Время от времени надёжные антитела антифосфолипида смогут развиться в течение ограниченных периодов из-за инфекции либо некоего лечения. Как раз исходя из этого второй анализ требуется позднее.

В случае если анализы крови подтвердят наличие патологических антител, то врач сделает осмотрительную оценку истории заболевания больного, дабы выяснить быть может, ли прошлые симптомы, были позваны синдромом антифосфолипида.Диагноз синдрома антифосфолипида будет обоснован в случае если (Национальная работа здравоохранения, Англия):

У больного был по крайней мере один подтвержденный тромбЛибоПо крайней мере один необъясненный самопроизвольный аборт последнего термина (десятая семь дней беременности вперед)

ЛибоПо крайней мере одни преждевременные роды к 34-й семь дней беременностиЛибоПо крайней мере три необъясненных ранних самопроизвольных аборта, случившиеся перед десятой семь дней беременности

Каковы варианты лечения для синдрома антифосфолипида?Потому, что главной проблемой есть липкая кровь, доктора будут обычно предписывать лечение, утончающееся, кровь – сокращает склонность крови до свертывания, для того чтобы как аспирин низкой дозы.Аспирин плюс Варфарин, и вероятно Гепарин – аспирин вместе с Варфарином в большинстве случаев прописываются как право преимущественной приобретения.

В случае если эта комбинация не работает, больной может либо быть предписан более высокая доза Варфарина либо дополнительное лекарственное средство – гепарин – будет дан.Аспирин и Варфарин забраны ртом (перорально) в форме пилюли, тогда как гепарин в большинстве случаев вводится.

Больным возможно преподавать, как применить гепарин самим. Больные должны будут принять лекарства противосвертывающего средства для другой части их судеб.

Противосвертывающие средства смогут время от времени подрывать свойство крови коагулировать, приводя к кровотечению (чрезмерное кровотечение). симптомы и Признаки чрезмерного кровотечения включают:Кровь в стуле (кал)Кровь в мочеКровь при рвоте

Выкашливание кровиКровотечения из носа, продолжающиеся продолжительнее, чем десять мин.Тяжелое избиение

Больные, берущие противосвертывающие средства, кто испытывает любой из этих признаков, должны сообщить их врачу срочно.Лечение тромбоза – Гепарин, объединенный с Варфарином, в большинстве случаев предписывается для лечения тромбоза. В то время, когда это будет очищено, больной с синдромом антифосфолипида продолжит Варфарин для другой части его/ее жизни.

Время от времени врач может советовать Варфарин наровне с аспирином низкой дозы.Беременность – дамам, уже диагностированным с синдромом антифосфолипида, будут советовать их доктора запланировать беременность.

Для лечения, дабы быть вправду действенным это должно начаться практически сразу после любой попытки задумать. В случае если беременность есть незапланированным лечением, может не начаться до спустя пара недель по окончании концепции.Беременным пациенткам с синдромом антифосфолипида в большинстве случаев дают аспирин, гепарин либо обоих. Это будет зависеть от того, были ли у них прошлые осложнения беременности и/либо тромбы.

Варфарин, что может привести к врождённым дефектам, не употребляется на протяжении беременности.В случае если беременная ребёнок и мать достигают третьего триместра в хорошем здоровье, лечение гепарина может остановиться. Матери, возможно, нужно будет продолжать принимать аспирин право финиш ее беременности.Беременная мать будет проверена близко с анализами крови, дабы удостовериться, что ее кровь может все еще коагулировать (сгусток) достаточно, дабы прекратить кровоточить, если она ушибает либо разрезает себя.

Каковы осложнения синдрома антифосфолипида?Катастрофический синдром антифосфолипида – оцененный воздействовать меньше чем на 1% больных с синдромом антифосфолипида. Тромбы быстро развиваются на всем протяжении тела, приводящего к полиорганной недостаточности. 20% случаев происходят по окончании травмы, хирургии либо инфекции.

Но специалисты не уверены, из-за чего катастрофический синдром антифосфолипида происходит. Симптомы варьируются, в зависимости от которого органы затронуты и смогут включать:Боль в животеКома

БеспорядокОтек (раздувающийся) в оконечностях (лодыжки, ноги либо руки)Адаптации (приступы)

Прогрессирующая одышкаУсталостьСимптомы, в большинстве случаев, неожиданно появляются и ухудшаются скоро.

Катастрофический синдром антифосфолипида есть медицинским тяжелым состоянием, и больной обязан войти в ПИТ (палата интенсивной терапии) как возможно скорее так, дабы функции тела имели возможность сберигаться, тогда как противосвертывающие средства большей дозы применены. К сожалению, кроме того с лучшим медобслуживанием в слове, 50% больных с катастрофическим синдромом антифосфолипида не остаются в живых.

ПрофилактикаБольной с синдромом антифосфолипида обязан принять все вероятные меры, дабы понизить риск развития тромбов. Дабы сделать это, это принципиально важно:

Не куритьСъесть большое количество фруктов и овощейВыполнять диету, прекрасно уравновешивающуюся и низко в сахаре и жиреПоддержать здоровую массу тела.

Страдающие ожирением и толстые больные должны без шуток разглядеть похудение.Оставаться физически активным

Блог Парамона